LA CONDIZIONE
COS'È LA COREA DI SYDENHAM
La corea di Sydenham (nota anche come danza di San Vito o corea minore) è una malattia che colpisce il cervello, causando in particolare movimenti insoliti, instabilità e scarsa coordinazione.
Può trasformare un bambino normale in qualcuno incapace di parlare, camminare o nutrirsi.
Succede dopo una comune infezione batterica infantile, di solito un mal di gola, chiamato Streptococcus pyogenes (chiamato anche streptococco di gruppo A). In alcuni individui, per ragioni poco chiare, il proprio sistema immunitario reagisce in modo insolito a questa infezione, dove anche se l'infezione viene eliminata, anche parti del cervello del bambino chiamate gangli della base sono colpite.
I gangli della base sono raccolte di cellule cerebrali situate in profondità nel cervello che hanno un ruolo nel controllo del movimento e delle risposte emotive.
La coreografia di Sydenham di solito si sviluppa un paio di settimane (ma fino a sei mesi) dopo che un bambino ha subito un'infezione da streptococco. Potresti anche non ricordare o renderti conto che tuo figlio aveva un'infezione da streptococco.
La maggior parte delle persone che sviluppano la coreografia di Sydenham lo fa prima dei diciotto anni. È più comune nelle ragazze che nei ragazzi.
La corea di Sydenham può verificarsi come parte di una risposta infiammatoria più ampia chiamata febbre reumatica, che coinvolge altre parti del corpo tra cui la pelle, le articolazioni e il cuore.
QUALI SONO I SINTOMI?
La coreografia di Sydenham può presentarsi in diversi modi. Spesso il comportamento del bambino cambia, prima che inizino i movimenti anomali.
Nel corso di ore o giorni, movimenti a scatto non coordinati nelle braccia, nelle mani, nelle gambe, nei piedi e nel viso. iniziano a essere visti. Questi movimenti sono chiamati corea. A volte la corea coinvolge solo un lato del corpo (questo è chiamato "emicorea").
Ulteriori sintomi neurologici della coreografia di Sydenham includono:
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Cambiamenti nell'umore e nel comportamento,
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Stanchezza,
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Problemi a usare le mani per giocare o mangiare,
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Flossità (perdita del tono muscolare),
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Difficoltà di parola,
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Problemi con la camminata,
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Facendo smorfie,
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Mal di testa,
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Irrequietezza.
I bambini con la corea di Sydenham hanno spesso altri tipi di movimenti strani come i tic (vedi sotto), che possono includere rumori involontari.
Altri problemi fisici possono essere dovuti alla febbre reumatica (ad esempio dolori articolari).
Guarda esempi di corea nella nostra playlist di Youtube.
COME SI DIAGNOSTICA LA SC?
La diagnosi di Corea di Sydenham può essere formulata in seguito all'analisi della storia dei
sintomi del bambino e a un esame fisico da parte di un medico di medicina generale, di un
pediatra o di un pronto soccorso. Non esiste un test specifico per la Corea di Sydenham, ma alcuni esami possono essere importanti per escludere altre
patologie che potrebbero essere sospettate in alcuni casi. La diagnosi può essere
supportata da un campione di sangue o da un tampone faringeo alla ricerca di segni di infezione
streptococcica.
Una volta sospettata la diagnosi, il bambino può essere indirizzato a uno specialista
pediatra, un neurologo, che effettuerà un'ulteriore valutazione ponendo
domande ed esaminando fisicamente il bambino, prima di confermare una diagnosi clinica
di Corea di Sydenham. A volte potrebbe essere necessario sottoporre il bambino a una risonanza magnetica per escludere
altre patologie, ma non è sempre necessario.
A seconda delle condizioni del bambino, il neurologo o il pediatra possono indirizzare il bambino ad altri professionisti, tra cui:​
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Cardiologo
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Pediatra
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I TIC E LA COREA
La corea è un particolare tipo di movimento anormale che è una caratteristica chiave della coreografia di Sydenham, anche se può essere vista in altre condizioni.
I movimenti sono involontari, cioè il bambino non può fare a meno di controllarli, e in questo senso sono simili ai tic.
Il bambino spesso sembrerà come se fosse instabile, come se le gambe si allontanassero da sotto di loro, o come se stessero barcollando. Spesso troveranno difficile fare le cose con le mani, come scrivere o giocare, perché le loro mani e le loro braccia continueranno ad andare nel modo sbagliato.
La corea di solito si sviluppa nell'arca di un giorno o due. A volte coinvolge solo un lato del corpo (chiamato "emicorea").
Ci sono altri movimenti anomali che si vedono nella coreografia di Sydenham, come le smorfie (strane espressioni facciali) e i movimenti di "pianoforte" delle mani e delle dita.
I sintomi possono variare nel tempo, ad esempio la corea è spesso più evidente se un bambino è stanco o non sta bene.
Il medico può provare a trattare il disturbo del movimento se sta avendo un impatto importante sul funzionamento quotidiano del bambino. Con o senza farmaci, si stabilizza quasi sempre, anche se di solito ci vogliono da 2 a 4 mesi, e in alcuni casi può volerci un anno o più. Varia solo da paziente a paziente.
Guarda la nostra playlist di Youtube per altri esempi.
Ci sono bambini che sviluppano improvvisamente tic, dove non è chiaro se la diagnosi sia la corea di Sydenham o qualcos'altro, ad esempio PANDAS. I tic sono abbastanza comuni nell'infanzia, più comuni nei ragazzi, spesso vanno e vengono nel corso degli anni prima di scomparire intorno o dopo la pubertà . Può essere difficile capire la differenza tra tic e corea, motivo per cui avere un medico esperto è importante.
I tic sono movimenti improvvisi, a scatti o svolazzanti, tipicamente degli occhi, del viso, del collo, delle spalle e delle braccia. Vedrai lo stesso movimento accadere più e più volte (questo è chiamato "stereotipato"), anche se ci possono essere lunghe interruzioni in mezzo. Molti tic diversi possono essere presenti allo stesso tempo e un tipo di tic può andare via dopo un po', solo per essere sostituito da un altro. Alcuni bambini emettono anche rumori involontari, come grugniti e urla, anche questi sono una specie di ticchettio ("tic vocale").
La corea tende ad essere una miscela di movimenti veloci (a scatti) e più lenti (che si contorce), e tende ad essere più caotica e imprevedibile.
Quindi osservare e descrivere tutti i diversi tipi di movimenti è davvero importante per arrivare a una diagnosi, così come cercare le altre caratteristiche della corea di Sydenham come le smorfie e le dita che "suonano il pianoforte" sopra menzionate, oltre alle caratteristiche di infezione da streptococco e prove di febbre reumatica (come il danno cardiaco).
QUAL È IL TRATTAMENTO PER LA SC?
Il trattamento per la corea di Sydenham si basa sui seguenti passaggi:
La maggior parte dei medici cercherà di rimuovere qualsiasi infezione da streptococco dal bambino usando un ciclo di trattamento con penicillina. Ma l'infezione potrebbe essere già sagomberata quando viene fatta la diagnosi
Nella maggior parte dei casi, si consiglia la penicillina preventiva a lungo termine (o un antibiotico alternativo, se si è allergici). Se la tua coreografia di Sydenham fa parte della febbre reumatica, allora la penicillina a lungo termine dovrebbe sicuramente essere somministrata, per prevenire danni al cuore o il peggioramento di qualsiasi danno cardiaco.
Se non hai la febbre reumatica, allora non è chiaro se la penicillina a lungo termine prevenga le ricadute della corea, ma ha senso che potrebbe. Non sembra esserci alcun rischio di danni cardiaci se si ha SC senza altre caratteristiche di febbre reumatica.
Il medico può offrire farmaci per trattare la corea se ha un impatto importante sul funzionamento quotidiano del bambino. Non ci sono grandi studi per aiutare a decidere quale farmaco è il migliore, ma i medici usano spesso un farmaco per l'epilessia chiamato Sodio Valproato che può aiutare a ridurre la corea. Altri farmaci potrebbero essere provati tra cui carbamazepina e aloperidolo.
Il medico può offrire un trattamento immunitario. Ci sono certamente buone prove che il trattamento con steroidi riduce la gravità e la durata del disturbo del movimento (da una media di 119 giorni a soli 54 giorni). Ci sono anche buone prove che il trattamento con immunoglobuline per via endovenosa (IVIG) aiuta. Ma non ci sono ancora abbastanza informazioni dalla ricerca per sapere quali bambini trarranno maggior beneficio da questi trattamenti, quale è meglio, o possibili benefici o danni a lungo termine.
La terapia occupazionale, la fisioterapia e talvolta la logopedia sono importanti per cercare di aiutare il bambino a fare il più possibile per se stesso e prevenire la perdita di forza muscolare.
L'input del team di salute mentale può essere necessario quando ci sono problemi di umore o ansia.
QUANTO DURERÀ LA SC?
Il disturbo del movimento (corea) si risolve quasi sempre da solo o con l'aiuto di farmaci. Questo può richiedere mesi o anche di più e varia da paziente a paziente. I sintomi possono variare in questo periodo, ad esempio il disturbo del movimento è spesso più evidente se il bambino è stanco o non sta bene.
Il disturbo del movimento può ripresentarsi più tardi nell'infanzia (una ricaduta), ma ancora una volta questo si sistemerà nel tempo. I vecchi documenti medici e i libri di testo suggeriscono che un bambino su cinque con Chorea di Sydenham avrà almeno una ricaduta durante l'infanzia. Molti medici ora ritengono che questa possa essere una sottostima. È molto raro che i pazienti abbiano ricadute durante l'età adulta, anche se è riconosciuto che si verificano durante la gravidanza (Chorea Gravidarum) e in associazione con la pillola contraccettiva orale.
Sfortunatamente si sa poco sull'effetto a lungo termine del comportamento e dell'umore nei bambini che hanno avuto la corea di Sydenham. Nella maggior parte dei casi, il giovane si riprenderà completamente dopo circa due anni, senza sintomi duraturi, e non richiederà un trattamento o un follow-up in corso. Tuttavia, alcuni bambini possono sperimentare cambiamenti comportamentali ed emotivi che possono iniziare prima e continuare dopo il disturbo del movimento e possono richiedere un supporto continuo da parte di un servizio di salute mentale per bambini e adolescenti. Questi cambiamenti possono andare e venire e in alcuni casi ci sono cambiamenti sottostanti nel cervello che possono persistere nella vita adulta. I sintomi che influenzano la salute mentale di un bambino possono aver bisogno di aiuto e trattamento per un periodo di tempo più lungo rispetto alla coreografia.
CHE EFFETTO AVRÀ SULLA MIA VITA?
La coreografia di Sydenham non dovrebbe impedire a tuo figlio di vivere e godersi la vita. All'inizio, i movimenti della coreografia possono rendere difficile per tuo figlio uscire e andare in giro come fa normalmente. Questa parte della condizione dovrebbe passare abbastanza rapidamente man mano che il disturbo del movimento si riduce. Alcuni bambini si lamentano di essere stanchi e questo può influire sulla loro capacità di godersi la scuola, gli hobby, le amicizie e il tempo in famiglia. Questa stanchezza può essere un problema anche quando non c'è un problema cardiaco e dopo che i movimenti sembrano essersi sistemati. Può aiutare a guardare con tuo figlio le sue attività durante la settimana e ridurre quelle che non sono piacevoli o completamente necessarie, che potrebbero potenzialmente aumentare la sua stanchezza. Questo aiuterà a concentrare energia e tempo per ottenere il meglio dal proprio corpo, fisicamente e mentalmente, mentre il bambino costruisce gradualmente la sua forza.
SENTIMENTI E COMPORTAMENTO
Alcuni bambini svilupperanno difficoltà emotive o comportamentali. Questi potrebbero includere depressione, ansia per la separazione dai genitori, cambiamenti di personalità , essere eccessivamente emotivo, disturbo ossessivo-compulsivo (OCD) e disturbo da deficit di attenzione/iperattività (ADHD). Non è sempre chiaro se i cambiamenti emotivi fanno parte del processo di malattia della SC o parte di una reazione emotiva alla malattia. A volte le esplosioni emotive si verificano poco prima dell'inizio dei movimenti involontari. Alcuni bambini sono in grado di coprire i sintomi a scuola, ma si comportano in modo molto diverso a casa. Questo è difficile da gestire per i genitori, ma è un segno che il bambino si sente più sicuro a casa. Questo può significare che un bambino può farcela a scuola lasciando uscire i problemi con la famiglia. I cambiamenti nella salute mentale di tuo figlio possono essere molto difficili da adattare per genitori, nonni, familiari esterni e fratelli. Alcuni genitori parlano di vedere il loro bambino "cambiare davanti ai loro occhi".
CHE EFFETTO AVRÀ SULLA SCUOLA?
Se tuo figlio frequenta la scuola, potresti voler informare la scuola della condizione, compresi i possibili problemi emotivi e comportamentali. Tuo figlio potrebbe notare che la sua concentrazione e la sua attenzione sono influenzate e questo può rendere più difficile l'apprendimento in classe in alcuni giorni. La coreografia di Sydenham non è ben nota. Un bambino può essere più vulnerabile ai bulli se i suoi coetanei non capiscono i sintomi. Potrebbe essere utile chiedere alla scuola di completare una lezione sulla coreografia di Sydenham per aiutare a educare la classe sulla condizione. Alcuni bambini trovano i movimenti della coreografia difficili da gestire a scuola e gli operatori sanitari possono aiutarti a pensare a come gestirlo con più successo. Ad esempio, a volte un cambio di posizione in classe può significare che i movimenti sono meno preoccupanti per il bambino e per quelli vicini. Potrebbe essere necessario anche tempo extra per esami e test.
Potresti avere molti appuntamenti in ospedale a cui partecipare inizialmente. Insieme alla malattia questo può influenzare la frequenza scolastica di tuo figlio. Potrebbero essere utili anche questi suggerimenti:
Non è utile che i bambini si preoccupino di rimanere indietro con il lavoro.
È utile che i genitori o gli tutori si colleghino strettamente con la scuola per ridurre al minimo il lavoro che manca a un bambino e per aiutarli a tenere il passo.
È utile raccogliere i compiti per tuo figlio da completare a casa e, a volte, gli insegnanti possono visitare tuo figlio per completare le lezioni a casa.
Ricominciare a scuola potrebbe essere più facile con un orario part-time.
Può essere utile chiedere a un bambino di essere indirizzato allo psicologo educativo della scuola per ulteriore supporto.