HISTORIA DE LA ENFERMEDAD COREA DE SYDENHAM
Autor Dr. Michael Morton
INTRODUCCIÓN
La Corea de Sydenham, también conocida como “Danza de San Vito” o “Corea Menor”, es una enfermedad con una larga historia. Se ha sugerido que el orígen remonta aproximadamente al año 400 a. C., según los escritos del «padre de la medicina», Hipócrates (Quinn, 1991). En un período más reciente, la Corea de Sydenham se reconoce en el siglo XVII, cuando el médico inglés Thomas Sydenham describió el cuadro clínico. Durante el siglo XIX, se definió que la Corea de Sydenham formaba parte de una enfermedad más amplia que podía afectar no solo al cerebro (provocando los movimientos anormales característicos), sino potencialmente, también al corazón, las articulaciones y la piel; enfermedad que hoy se conoce como Fiebre Reumática (FR). Entidad que fué una de las principales causas de morbilidad en Europa y Norteamérica hasta la década de 1950 y que junto con la Corea de Syndenham, despertaron gran interés para la ciencia médica.
Después, tanto la Fiebre Reumática como la Corea de Sydenham se presentaron con menor frecuencia en Norteamérica y Europa, hasta el punto de que ya no son objeto de interés médico. Sin embargo, en otras partes del mundo, estas dos enfermedades se han identificado cada vez más como causa significativa de enfermedad y discapacidad a largo plazo y desafortunadamente, es evidente la escarsa atención por parte de los investigadores.
Las razones por las cuales estas enfermedades se han vuelto poco frecuentes en muchos países donde antes eran extendidas, no se comprenden bien, pero podría deberse a cambios en el ambiente, a modificaciones de la bacteria responsable (Streptoccus pyogeno) o al uso generalizado de antibióticos (Carapetis 2016). En el siglo XIX cuando se definieron muchos de los cimientos de la medicina moderna, en Europa y Norteamérica, los trastornos mentales y neurológicos en las personas se asociaron a una infección subyacente. Por ejemplo, la sífilis y la tuberculosis era una causa común de hospitalización e de inclusión a los manicomios por demencia (Swayne 2018-Clouston, 1864). El trastorno emocional (“manía”) que a menudo se asociaba con la Corea también se identificó como un problema de salud mental de índole infectivo. En el siglo XX se han comprendido y diagnosticado mejor las afecciones bacterianas que pueden provocar enfermedades tanto mentales como físicas, y ahora se previenen y se tratan con antibioticoterapia específica. A diferencia de la sífilis y la tuberculosis, la relación exacta entre la infección y los síntomas de la Corea de Sydenham apenas se está empezando a comprender.
LA DANZA DE SAN VITO
La primera descripción reconocida y detallada de una afección que se asemeja a los síntomas de la Corea de Sydenham se remonta a hace seiscientos años, cuando Paracelso (médico y alquimista suizo) investigó las causas de una afección que se conocía como “la danza de San Vito”. San Vito (también conocido como San Guido, protector de los bailarines, actores y cómicos). Era un mártir romano, famoso por sus poderes curativos. Durante más de trescientos años se han descrito epidemias de bailes incontrolables en la zona del Rin (cientos de personas, que bailaban durante horas hasta desplomarse). Se propusieron diversas explicaciones sobrenaturales para este fenómenos colectivos que solían producirse en junio, en torno a la festividad de San Vito (15 de junio), fecha cercana a la festividad de San Juan (24 de junio), protector de los epilépticos. En estas ocasiones era habitual bailar entorno a la estatua del santo protector.
En 1278 se registraron curaciones masivas en la capilla de San Vito en Alsacia, lo que podría explicar la mayor asociación con este santo. (Park 1990, Waller 2009).
En el siglo XVI, se debatía sobre las posibles causas de esta afección, entre las que se incluían causas morales, espirituales o médicas (por ejemplo, el “calor excesivo de la sangre”). (Pennant Rea 2018, Park 1990).
Tras analizar un episodio especialmente grave de la epidemia de danza en Estrasburgo el 24 de junio de 1518, Paracelso utilizó el término médico “Corea” (que en griego significa “baile o danza”) y reconoció la ansiedad y la risa involuntaria como parte de la afección. Intentó diferenciar las formas de Corea causadas por una enfermedad (chorea naturalis) de las provocadas por la imaginación (chorea imaginativa) y con las del deseo sexual (chorea lasciva) (Park, 1990).
Otra documentación importante es una conocida pintura del 1560 en esta misma región geográfica realizada por el artista Pieter Bruegel, titulada “Las mujeres epilépticas de Molenbeek”. Las personas representadas no presentan los rasgos típicos de la epilepsia, ya que casi todas están conscientes. Muchas de ellas están sujetas rígidamente de los costados, algunas presentan una marcada torsión del cuello. Detalles que sugieren tono muscular y movimientos anormales. La inscripción debajo de la imágen indica que se trata de “peregrinas que deben bailar”, lo que sugiere que se trata de un ejemplo de una epidemia de danza, y que esperan curarse de la “enfermedad de San Juan” (que sería la epilepsia). Como la epilepsia no se manifiesta en forma de epidemia, se ha sugerido que se confundió con casos de Corea (Park 1990).
Una teoría moderna sobre las epidemias de danza de finales de la Edad Media ha atribuído como causa a una intoxicación epidémica por el cornezuelo (hongo parásito procedente de cereales mal almacenados). Esta teoría fué contradicha con una nueva explicación, vinculada a las condiciones sociales y culturales de la época, que sugirió como causa, una forma de contagio psíquico (histeria colectiva) (Waller 2009).
Se ha establecido un paralelismo con el tarantismo fenómeno producido en el Sur de Italia (siglos XV al XVII), que es una afección similar en la que se manifestaba una compulsión por bailar, llorar, temblar y reír durante días, inicialmente atribuída a la mordedura de la tarántula.
Como conclusión se puede deducir, que puede ser probable, que estas antiguas epidemias de danza podrían ser una forma de Corea similar a la Corea de Sydenham que observamos hoy en día.
THOMAS SYDENHAM (1624-1689)
Médico inglés que nace en Wynford Eagle, en Dorset. No fué especialmente famoso en su época, a pesar de su receta del láudano (opio, jerez, y especias) (Stefano 2017) y de su tratamiento pionero de la malaria con quinina (en forma de corteza de quina) (Williams 2006). Fué el autor de la descripción de la Corea de Sydenham, pero su aporte mayor a la Medicina fué la contraposición a las teorías especulativas de su época, enfatizando en la importancia fundamental de la observación clínica. Por este motivo, los historiadores le han otorgado el título de “Hipócrates inglés” (Ainstey 2011, Hajar 2016).
Sin duda, Sydenham ofrece una magnífica descripción de una afección que parece ser la Corea que reconocemos hoy y que él denominó “Corea Menor” (English, 1999).
Dice así: «Existe un tipo de convulsión que afecta a niños y niñas desde los diez años hasta la pubertad. Se manifiesta inicialmente mediante una cojera o inestabilidad en una de las piernas, que el paciente arrastra. La mano no puede mantenerse firme ni un instante. Pasa de una posición a otra mediante un movimiento convulsivo, por mucho que el paciente se esfuerce por evitarlo. Antes de poder llevarse una taza a los labios, hace tantos gestos como un charlatán; pues no la mueve en línea recta, sino que los espasmos le desvían la mano, hasta que, por suerte, finalmente la lleva a la boca. Después se la bebe de un trago, tan repentinamente y con tanta avidez que parece como si intentara divertir a los espectadores».
COREA Y FIEBRE REUMÁTICA
Sydenham también ofreció una descripción clásica del "reumatismo", la fiebre aguda acompañada de afectación articular que hoy en día reconocemos como parte de la Fiebre Reumática, pero no encontró que la Corea y el reumatismo se presentaran en el mismo paciente (English 1999). En 1810, Etienne Michel Bouteille estableció esta asociación y en el 1831 Richard Bright, en Londres, relacionó la Corea y la Poliartritis febril con el "reumatismo". Esta opinión fue promovida por Germain See, quien señaló en 1850 “por cada dos niños reumáticos hay al menos uno que es coreico”. (Hajar, 2016; Cardoso, 2015). La relación con el "reumatismo" (que incluía un riesgo de cardiopatía) ayudó a definir la Corea como un tipo específico de movimiento involuntario. A finales del siglo XIX se reconoció cada vez más la posibilidad de que la Corea provocara problemas cardíacos. El término Fiebre Reumática sustituyó gradualmente el término “reumatismo agudo”. No obstante, en 1898 la relación entre la cardiopatía reumática y la Corea seguía siendo objeto de debate (Lomax 1996).
La Corea de Sydenham es sólo uno de tantos tipos de Corea. Las características de otros tipos de Corea se fueron dilucidando gradualmente a finales del siglo XIX. En el 1872 en Estados Unidos, Huntington en su artículo “Sobre la Corea”, describió una Corea de carácter hereditario y no infectivo. Esta entidad se conoce como Corea de Huntington. El médico francés Charcot intentó profundizar en las diferentes causas de la Corea, pero parece que desconocía la forma hereditaria en adultos descrita por Huntington (Cardoso 2005).
Una de las pacientes de Charcot con Corea en el Hospital de la Salpêtriére, Jane Avril, se convirtió en bailarina en el Moulin Rouge. Esta mujer fascinó al artista Henri de Toulouse-Lautrec, inspirándole varias imágenes famosas. Su estilo de baile era único (“una orquídea en frenesí”) y se ha considerado su posible afección de Corea (Jones 2011). Más recientemente, el caso de Jane Avril se relacionó con su infancia marcada por el maltrato y por los dos años que pasó hospitalizada al final de su adolescencia (Bonduelle 1999). En 1884, Charcot encargó a uno de sus alumnos, Gilles de la Tourette (quien dió nombre al síndrome de Tourette), que “pusiera orden en el caos de las Coreas”, pero la tarea la completó William Richard Gowers, neurólogo londinese de finales del siglo XIX, que gracias a su dilatada experiencia, incluyó la Corea de aparición tardía, otros tipos de Corea y la Corea psicógena (Cardoso 2015). William Osler en su libro, señaló que el término abarca una amplia gama de diferentes trastornos del movimiento. Describió 410 casos de Corea de Sydenham observados en Filadelfia en 1876 y reconoció la base infecciosa de la afección, como también su relación con la valvulopatía cardíaca (Osler 1894, Cardoso 2015).
NIÑOS
La Corea fué una de las principales causas de hospitalización infantil en el siglo XIX. Fué la cuarta causa más frecuente de hospitalización en el Great Ormond Street Hospital (GOSH) entre 1860 y 1900 e incluso, en 1880, llegó a ser temporalmente la segunda causa. En el mismo periodo, en Mánchester, los niños con escarlatina, sarampión o tosferina eran derivados al hospital de Monsall especializado en enfermedades febriles, y el Hospital Infantil de Pendlebury atendía casos de Corea con más frecuencia que cualquier otra afección, salvo la tuberculosis (Lomax, 1996). Como todavía hoy sucede, el retraso en el diagnóstico también era un problema en aquella época. Al respecto Wilson cita en su texto del 1969: “un niño con Corea de Sydenham es castigado tres veces antes de que se establezca el diagnóstico: una vez por su inquietud general, otra por romper la vajilla y otra por hacer muecas a su abuela” .
En 1887, el 45 % de los casos de niños con Corea de Sydenham en el GOSH (Hospital pediátrico en Londres) tenían otros familiares afectados. Este aspecto determinaba el diagnóstico visto que no existían otras exámenes específicos. (Martino, 2005).
Dada la evolución variable de la enfermedad, es posible que el ingreso hospitalario no fuera estrictamente necesario para todos los casos, pero un enfoque prudente lo justificaba en algunos niños que progresaban rápidamente desde la aparición de la Corea hacia síntomas cardíacos y muerte (English, 1999). A un gran número de niños con signos persistentes de cardiopatía se les prescribió reposo en cama prolongado, de hasta un año de duración (English, 1999). En 1953, un pediatra estadounidense, Berry Brazelton, publicó un estudio sobre las difíciles consecuencias emocionales de esta experiencia, y concluía haciendo enfasis en la necesidad de proporcionar un apoyo específico para reforzar su capacidad de afrontar las restricciones que esta situación les imponía.
CÚALES SON LAS CAUSAS DE LA COREA DE SYDENHAM?
Las teorías sobre las causas de la Corea de Sydenham han ido cambiando en el tiempo. El enfoque de Paracelso respecto a la epidemia de la “danza de Estrasburgo” refleja el intento de separar la Corea de los problemas morales o espirituales. En la evolución del conocimiento médico surgieron diversos conceptos sobre los desequilibrios en el organismo y una serie de teorías sobre el papel del ambiente (“aire viciado” o “miasma”) y de los antecedentes familiares. La búsqueda de una causa infectiva de la Corea de Sydenham comenzó en el siglo XIX, y sólo hasta la década de 1930 se confirmó la causualidad a cargo del Streptococcus pyogenos hemolíticos tanto de la Fiebre Reumática como de la Corea de Sydenham. (Lomax 1996). En 1874, Theodor Billroth, un cirujano vienés que estudiaba la Fiebre Reumática, identificó el Streptococcus como la bacteria causante de la escarlatina. Los mèdicos Triboulet, Croyon (1897), Wesphal, Wassermann y Walkoff (1899) aislaron este tipo de bacterias del corazón y del cerebro de niños fallecidos a causa de la Corea de Sydenham y Fiebre Reumática Aguda (Cardoso 2015). En 1918, las especies de Streptococcus pyogenos se dividieron en dos grupos, A y B; posteriormente se descubrió que era el Streptococcus pyogenes del grupo A el que solía estar presente en la infección farígea antes de la aparición de síntomas de la Fiebre Reumática Aguda y de la Corea de Sydenham (Hajar 2016). Aún no se había explicado cómo la infección producía la enfermedad, pero se estableció que el tratamiento con antibióticos era importante.
La comprensión completa de los procesos autoinmunes como la causa de estas enfermedades aún no es disponible, por lo cual, la investigación es necesaria porque aún hay mucho por dilucidar.
REMEDIOS Y TERAPIAS
Las epidemias de danza de la Edad Media suscitaron diversas reacciones por parte de la Iglesia y del Estado. Probablemente la más desastrosa fué el episodio de Estrasburgo en el 1518 estudiado por Paracelso, donde se contrató bailarines profesionales y se montó un palco para animar a los afectados, lo que provocó una escalada dramática del problema (Waller 2009). Otros intentos terapéuticos incluyeron las técnicas de Sydenham de practicar sangrías y purgas, pero es probable que simplemente el reposo fuese la causa de la mejoría de los pacientes. En 1876, un médico de la ciudad de Dundee, Thomas Maclagan, observó que, dado que tanto el “reumatismo” como los sauces prosperaban en lugares húmedos, la enfermedad podría responder a la salicina, un extracto de la corteza de estos árboles (English 1999), que resultó eficaz para las enfermedades articulares, pero menos para la Corea de Sydenham. A partir de 1875, la salicina y los salicilatos (inclusa la aspirina) se utilizaron en el tratamiento del “reumatismo”, posteriormente, su uso se interrumpió a favor de otros tratamientos sintomáticos (como el opio) sobretodo en casos de complicaciones cardíacas (Lomax 1996).
A finales de la década de 1930 se demostró que las sulfonamidas prevenían las recidivas de la Fiebre Reumática, pero estos antibióticos no lograban erradicar la infección aguda. Su uso generalizado en el ambiente militar desafortunadamente favoreció el desarrollo de resistencia (English 1999). En la década de 1940, se demostró que el tratamiento de la faringitis estreptocócica con la penicilina, prevenía la aparición de la Fiebre Reumática Aguda, y se comenzó a utilizar la penicilina a largo plazo como profilaxis.
Los tratamientos específicos para el trastorno del movimiento fueron sedantes de diversos tipos (incluídos los antihistamínicos) hasta que, en la segunda mitad del siglo XX, surgieron fármacos más específicos, como los antipsicóticos y antiepilépticos, que actúan a nivel de los neurotransmisores. Gracias a los estudios de los corticosteroides, las inmunoterapias se utilizan ahora de forma más generalizada para la Corea de Sydenham.
CONCLUSIONES
La historia de la Corea de Sydenham está entrelazada con temas más amplios de la historia de las enfermedades. Sus orígenes se remontan a hace muchos siglos y ha sido una de las principales causas de enfermedad y mortalidad infantil por mucho tiempo, pero su impacto en las diferentes poblaciones ha variado considerablemente. La disminución de la incidencia de la Corea de Sydenham y en consecuencia de la Fiebre Reumática es evidente en muchos países. En el Reino Unido, ya en la década de 1950 se observó que las infecciones faríngeas estreptocócicas iban seguidas de Fiebre Reumática solo en el 1 % de los casos, independientemente de la administración de antibióticos. La asociación Corea - Fiebre Reumática, ha sido evidenciada a lo largo del tiempo.
Todavía se deben entender bien los procesos inmunitarios mediante los cuales la infección estreptococcica da lugar a otra forma concreta de enfermedad y puede ser clave para comprender el creciente reconocimiento de trastornos neuropsiquiátricos autoinmunes, sin las características de la Fiebre Reumática, (descritos como «PANDAS»). Siguiendo la hipótesis inmunológica. Se sugierió que durante los mecanismos encaminados en el control de la infección bacteriana se pueden desencadenar una reactividad cruzada con el tejido humano, alterándolo (English, 1999).
Por último, hasta la fecha, las investigaciones no han establecido una explicación definitiva sobre la evolución y el impacto de la Corea de Sydenham y la Fiebre Reumática a lo largo del tiempo y en las diferentes partes del mundo.
Fuentes bibliográficas
Se agradece a los autores de las siguientes publicaciones y en modo particular a Peter English, Thiago y Francesco Cardoso. Ainstey P. The Creation of the English Hippocrates. Med Hist 2011 Oct. 55(4):457-478. doi: 10.1017/s0025727300004944 Berry Brazelton T, Emotional Aspects of Rheumatic Fever in Children. Journal of Pediatrics (1953) 43: 339-358. Bonduel M & Gelfand T, Hysteria Behind the Scenes: Jane Avril at the Salpetriere. Journal of the History of the Neurosciences 1999; 8:1, 35, doi: 10.1076/jhin.8.1.35.1778 Carapetis JR, Beaton A, Cunningham MW, Guillherme L, Karthikeyan G, Mayosi BM, Sable C, Steer A, Wilson N, Wyber R Zulker L. Acute rheumatic fever and rheumatic heart disease. Nat Rev Dis Primers 2, 15084 (2016) doi:10.1038/nrdp.2015.84 Cardoso T & Cardoso F, Chorea: a Journey through History. Tremor Other Hyperkinetic Mov. 2015; 5 doi: 10.7916/D8WM1C98 English P, Rheumatic fever in America and Britain: a biological, epidemiological, and medical history. 1999, New Brunswick, Rutgers University Press. Hajar R, Rheumatic fever and rheumatic heart disease, a historical perspective. Heart Views 2016; 17:120-6 doi: 10.4103/1995-705X.192572 Jones R, Toulouse-Lautrec at the Courtauld: Just beyond the Moulin Rouge: British journal of General Practice 2011; 61 (589):524 doi:10.3399/bjgp11X588565 Lomax ER, Medical Care. Medical History 1996; 40 (S16): 91-106 doi: 10.1017/S0025727300072744 Martino D, et al, Tracing Sydenham’s chorea: historical documents from a British paediatric hospital. Arch Dis Child 2005; 90:507-511 doi: 10.1136/adc.2004.057679 Osler W. On chorea and choreiform affections. London: HK Lewis & Company, 1894. Park RHR & Park MP, Saint Vitus’ dance: vital misconceptions by Sydenham and Breughel. Journal of the Royal Society of Medicine 1990; 83, 512-515 https://journals.sagepub.com/doi/pdf/10.1177/014107689008300814 Pennant-Rea N, The Dancing Plague of 1518; The Public Domain Review 2018 https://publicdomainreview.org/essay/the-dancing-plague-of-1518/ Quinn R, Did Scarlet Fever and Rheumatic Fever Exist in Hippocrates Time? Reviews of Infectious Diseases 1991; 13:123-4 https://doi.org/10.1093/clinids/13.6.1243 Stefano GB, Pilonis N, Ptacek R, Kream RM, Reciprocal Evolution of Opiate Science from Medical and Cultural Perspectives. Med Sci Monit., 2017; 23: 2890-2896 https://doi.org/10.12659%2FMSM.905167 Swayne K, ‘Extraordinarily arduous and fraught with danger’; syphilis, Salvarsan and general paresis of the insane. The Lancet Psychiatry2018: https://www.thelancet.com/pdfs/journals/lanpsy/PIIS2215-0366(18)30221-9.pdf Waller J, A forgotten plague: making sense of dancing mania. The Lancet 2009; 373, 9664, 624-625 Williams AN, Physician, philosopher, and paediatrician: John Locke’s practice of child health care Arch Dis Child, 2006 Jan; 91(1): 85–89. doi: 10.1136/adc.2005.078162 Wilson SK. Neurology, 2nd edn. New York: Hafner 057679Press 1969